Handarbeit/Made In Germany!
Presseartikel:
BE Motors UG unter der Leitung von Prof. Dr. Th. Meyer mit Sitz in Dortmund sowie in Zusammenarbeit mit Michael Fröhlich in Mettmann haben den ELEKTRUS 1000 Elektrosport weiterentwickelt. Die Kleinserienproduktion wird ab 2024 in Handarbeit aufgenommen. Es sind 100 Fahrzeuge im Jahr geplant, die Made In Germany hergestellt werden.
Pressebericht:
https://www.spiegel.de/auto/aktuell/elektroauto-in-kleinserie-der-heisse-hai-a-815886.html
Die „Super“ Elektrosport-Rakete soll unter 3 Sek. von 0 auf 100 km/h erreichen und für einen Verkaufspreis von unter 60.000 Euro starten. Bestellungen und weitere Informationen können schon unter www.be-motors.com angenommen werden.
Neben dem „Sportwagen-ELEKTRUS 1000 soll ein weiterer 4 sitziger Sportwagen ELKTRUS 2000 folgen (für einen Verkaufspreis von unter € 50.000) sowie ein Stadtflitzer eVirus e40 mit einem Verkaufspreis von € 14.800. Der Start für beide Fahrzeuge soll ebenfalls 2024 erfolgen.
Interessenten können ab September 2023 in Mettmann die straßenzugelassenen Elektrofahrzeuge Probe fahren und sich von der Qualität vor Ort überzeugen. Die 5 Jahre Fahrzeuggarantie inkl. Hochvolt Akku hat mobile GARANTIE Deutschland GmbH unter der Leitung von Herrn Rainer Doerr übernommen. https://mobile-garantie.de
Die Fahrzeuge werden im B2B über SL Motors LTD unter der Leitung von Frau Sandra Linder in Stuttgart gehandelt und verkauft.
Garantieabwicklung und Ersatzteile werden über die Euromaster Werkstattkette ausgeführt. https://www.euromaster.de
Autohäuser in Belgien, Niederlande und Österreich werden 2024 den Vertrieb und Verkauf übernehmen. Weitere Elektrofahrzeuge sollen in 2024/2025 an den Start gehen. Deutsche Technik gepaart mit dem Erfindergeist eines Michael Fröhlich: Es dürfte sehr interessant werden, das junge Startup BE Motors zu verfolgen
Jetzt Ihre bestehende Versicherung umschreiben und 10% Rabatt erhalten.
Herzenssache gibt 10% Rabatt auf bestehende Klassiker-Versicherungen
Unser Kooperationspartner – und Spezialist für Klassiker-Versicherungen – Herzenssache. Der Assekuradeur! GmbH startet mit einer großen Sonderaktion in den Frühling. Ab sofort können Halter von Oldtimern und Youngtimern ihre Versicherungsverträge zu Herzenssache übertragen und erhalten 10 Prozent Rabatt auf ihren bisherigen Versicherungstarif.
Spannende Sonderaktion mit Leistungsbausteinen
Vor rund einem Jahr hat unser Partner Herzenssache. Der Assekuradeur! GmbH den Geschäftsbetrieb erfolgreich aufgenommen. Jetzt sorgen die Lübecker mit einer spannenden Sonderaktion für Aufsehen am Markt. Wer seinen bestehenden Versicherungsvertrag für seinen Oldtimer oder Youngtimer zu Herzenssache überträgt, erhält 10% Rabatt auf den alten Versicherungsbeitrag – und das dauerhaft. Das Angebot erfolgt auf Basis der Herzenssache Bedingungen und Annahmerichtlinien. „Wir haben ein hervorragendes Produkt mit Leistungsbausteinen, die es am Markt kein zweites Mal gibt,“ sagt Carsten Möller, Herzenssache-Geschäftsführer. „Wir scheuen keinen Vergleich mit Mitbewerbern und freuen uns, durch die attraktive Sonderaktion, noch mehr Kunden von uns und unserem Angebot begeistern zu können.“
Einfacher Umstieg in wenigen Schritten
Der Umstieg im Rahmen der Sonderaktion ist einfach und erfolgt in wenigen Schritten. Herzenssache braucht lediglich vier Dokumente vom Kunden oder seinem Vermittler: die aktuelle Versicherungspolice, eine aktuelle Beitragsrechnung, den Fahrzeugschein sowie einen kurzen Fragebogen zu Fahrzeug und Nutzung. Diese werden per E-Mail eingereicht und Herzenssache erstellt ein Angebot, welches vom Kunden angenommen wird. Abschließend erfolgt die Policierung. Noch den Altvertrag beim Vorversicherer kündigen, fertig. „Es war uns wichtig, den Ablauf der Sonderaktion möglichst schlank und kundenfreundlich zu gestalten. Daher reicht eine kurze E-Mail mit den aufgeführten Unterlagen an uns aus und unser Team übernimmt im Hintergrund alles Weitere. Die Kunden sollen ihre Zeit lieber mit ihrem Fahrzeug oder anderen Herzensangelegenheiten verbringen, als sich mit lästigem Papierkram herumzuschlagen,“ erklärt Herzenssache-Geschäftsführer Marco Nagtegaal.
Die Kunden sollen ihre Zeit lieber mit ihrem Fahrzeug oder anderen Herzensangelegenheiten verbringen, als sich mit lästigem Papierkram herumzuschlagen.
Marco Nagtegaal, Geschäftsführer Herzenssache
Das Angebot gilt für Fahrzeuge ab 20 Jahren, also Oldtimer und Youngtimer. Auch Motorräder, Nutzfahrzeuge oder Campingfahrzeuge aus diesen Segmenten werden in die Aktion einbezogen. Die Aktion ist befristet bis zum 30.06.2023. Den genauen Ablauf sowie die Aktionsbedingungen hat der Assekuradeur auf seiner Webseite dargestellt https://herzenssache.eu/sonderaktion
Neue Trikots für die Bissendorfer Hobbits: Das U17-Reitsport-Team Bissendorf nimmt an den „Mounted-Games“ teil!
Reitsport auf der Überholspur – Mounted-Games Deutschland
Ab dem 22.4. 2023 stellen sich die jungen Reiter des Teams Bissendorf mit Unterstützung von mobile GARANTIE einer Reihe von spannenden Herausforderungen: nämlich der Teilnahme an den Mounted-Games Deutschland!
Die Mounted-Games Deutschland sind ein Teamreitsport, bei dem Staffelrennen mit verschiedenen Aufgaben durchgeführt werden. Gefragt sind dabei neben dem guten Zusammenspiel zwischen Pferd und Reiter vor allem Geschicklichkeit und Teamgeist – und auch der Spaß soll nicht zu kurz kommen! Die Spiele finden deutschlandweit und international statt – bis hin zur diesjährigen Weltmeisterschaft in Australien.
Als Unternehmen, das sich für die Förderung von Talenten und Teamgeist einsetzt, freuen wir uns, die jungen Sportler auf ihrem Weg zum Erfolg zu unterstützen: Wir von mobile GARANTIE haben – gemeinsam mit WEIS Interieur Küchen und dem Druckhaus Giese & Seif – einen Satz neue Trikots- und -Jacken gestiftet, damit die Mannschaften auch optisch geschlossen auftreten können.
Start ist am 22. und 23. April in Bad Segeberg, dann geht es zunächst weiter nach Jübek. Wir wünschen viel Erfolg in der kommenden Saison und freuen uns darauf, sie auf ihrem Weg zum Sieg zu begleiten – vielleicht sogar bis zum Championat!
Unsere Gedanken sind bei den Betroffenen des Erdbebens in der Türkei und Syrien.
Die Menschen in der Türkei und in Syrien brauchen jetzt dringend unsere Hilfe!
Wir müssen jetzt zusammenhalten, denn nur zusammen sind wir stark. Jeder Euro hilft und gemeinsam können wir was erreichen.
Daher möchte die mobile GARANTIE Deutschland GmbH vom 01.02.2023-31.03.2023 1 € pro verkaufter Händlergarantie in Österreich zur Unterstützung der Erdbebenopfer spenden.
Wir teilen Ihnen am Ende unserer gemeinsamen Spendenaktion mit, an welche Organisation zu Gunsten der Erdbebenopfer gespendet wurde und wieviel wir gemeinsam erreicht haben.
Ein starkes Erdbeben erschütterte in der Nacht zum 6. Februar Gebiete in dem Südosten der Türkei und den Norden Syriens. Bis zum Mittag des Folgetages kam es immer wieder zu schweren Nachbeben in der syrisch-türkischen Grenzregion. Die Bilanz ist verheerend: mehr als 37.500Tote und zehntausende Verletzte. Unter den Gebäudetrümmern werden immer noch Menschen vermisst. Das Beben verschlimmert eine ohnehin katastrophale Lage. Schon zuvor waren in Syrien über zwölf Millionen Menschen auf humanitäre Hilfe angewiesen – jetzt kommen Zehntausende hinzu. Sie müssen versorgt werden, doch die Situation ist unübersichtlich. Bei Temperaturen um den Gefrierpunkt versuchen Angehörige mit bloßen Händen und eigenem Werkzeug, Verschüttete aus den Trümmern ihrer Häuser hervorzuziehen.
Deswegen ist die Unterstützung für viele überlebensnotwendig . Jeder Euro zählt!
Alles aus einer Hand von mobile GARANTIE
E-Mobilität – die Antriebsart der Zukunft
E-Mobilität ist in aller Munde. Die flächendeckende Verbreitung von Fahrzeugen mit Elektro- oder Hybridantrieb ist ein wichtiger Bestandteil der Verkehrswende und somit ein entscheidender Faktor bei der Einhaltung der Klimaziele. Immer mehr Autobesitzer möchten der Umwelt etwas Gutes tun und auf ein E-Fahrzeug umsteigen. Zusätzlich attraktiv macht den Wechsel in die E-Mobilität natürlich auch die staatliche Förderung in Form des Umweltbonus.
Bereits an diesem Punkt steht der Kunde aber zunächst vor vielen Fragen. Denn ein E-Fahrzeug bietet zwar viele Vorteile. Die ressourcenschonende Antriebsart der E-Fahrzeuge stellt jedoch andere Anforderungen an den Halter als ein Fahrzeug mit Verbrennungsmotor.
Umstieg auf E-Mobilität: Fragen über Fragen
Kosten-Nutzen-Rechnung:
E-Autos sind zwar teurer in der Anschaffung, aber günstiger im Betrieb. Daher lohnt es sich, die staatliche Förderung in Anspruch zu nehmen. Dabei gibt es einiges zu beachten. Welche Zuschüsse gibt es? Wo beantrage ich die staatliche Förderung? Welche Fahrzeuge sind aktuell förderfähig? Möchte ich als Privatperson Förderung für ein Einzelfahrzeug beantragen? Oder möchte ich als Unternehmen meinen Fuhrpark auf E-Mobilität umstellen? Eine elektrisierte Unternehmensflotte bietet viele Vorteile – allerdings gibt es im Vergleich zu Verbrennern auch Nachteile. Welche Seite überwiegt und ob eine Umstellung wirtschaftlich ist, muss in jedem Fall individuell beantwortet werden.
Förderung rechtzeitig beantragen!
Bis zu welchem Termin sollte die Förderung idealerweise beantragt werden, um sie optimal zu nutzen? Wer dieses nach dem 1. Januar 2023 getan hat, erhält zum Beispiel eine geringere Unterstützung als noch im Jahr 2022. Leider ist die Beantragung dieser Prämie beim zuständigen Bundesamt mitunter kompliziert, langwierig und mit einigen Stolperfallen bestückt. Dabei lohnt es sich, den Umstieg in die E-Mobilität noch in 2023 in Angriff zu nehmen und die Unterstützung zu nutzen: Zum 1. Januar 2024 wird die Förderung erneut reduziert werden.
Reparatur
Auch bei Instandhaltung und Reparatur stellt ein E-Fahrzeug andere Ansprüche als ein Verbrenner. Nicht jede Werkstatt kann ein E-Auto reparieren. Da in einem Elektroauto Hochvoltsysteme zum Einsatz kommen, dürfen an den entsprechenden Systemen nur speziell geschultes Personal arbeiten. Vor anstehenden Arbeiten am Elektromotor oder der Batterieeinheit sollte also bei der Werkstatt nachgefragt werden, ob die Reparaturen dort durchgeführt werden können. Ansonsten muss eine Vertragswerkstatt der entsprechenden Automarke aufgesucht werden.
Garantien und Versicherungen
Nachdem eine Reparatur erfolgreich durchgeführt wurde, stellt sich für den Fahrzeughalter die nächste Frage: Deckt meine konventionelle Versicherung die möglicherweise kostspielige Reparatur meines E-Autos ab? Die beim E-Auto wichtigsten Baugruppen – wie beispielsweise die Batterie – sind in herkömmlichen Schutzprodukten nicht abgedeckt. Für den Fahrzeughalter besteht damit das Risiko, dass er bei der Reparatur seines E-Fahrzeugs hohe Kosten selbst tragen muss.
mobile GARANTIE Deutschland GmbH: Schutzprodukte speziell für Elektro- und Hybridsystem
Genau da setzen wir von der mobile GARANTIE Deutschland GmbH an: Mit vielen unserer Produkte können Sie nämlich auch Fahrzeuge mit Elektro- und Hybridsystem schützen. Ein aktuelles Beispiel dafür ist unsere Absicherung für E-Batterien. Hier stellen wir Ihnen auf Anfrage gerne weitere Informationen zu unseren Schutzprodukten für E-Fahrzeuge zur Verfügung. Der Markterfolg dieser Produkte und die gute Annahme seitens der Kunden hat uns darin bestärkt, unser Portfolio in diese Richtung weiter auszubauen. Aber nicht nur das: mittlerweile halten wir sogar ein Komplettpaket für E-Mobilität für Sie bereit.
Schutzprodukte mit Mehrwert
Viele Fahrzeughalter – ob Privatkunde oder Unternehmen – fühlen sich überfordert angesichts der vielen Unwägbarkeiten, Risiken und bürokratischen Hürden und zögern, den Weg in die E-Mobilität zu gehen. Deswegen möchten wir nicht nur maßgeschneiderte Schutzprodukte anbieten. Wir möchten helfen, diese Hindernisse aus dem Weg zu schaffen und haben dafür gesorgt, dass Sie bei uns in Zukunft alles zum Thema E-Mobilität aus einer Hand bekommen!
Komplettpaket: Unser Netzwerk für E-Mobilität
Wir, die mobile GARANTIE Deutschland GmbH, haben gemeinsam mit unseren Partnern autohelden und ELARIS ein starkes Netzwerk aufgebaut, mit dem wir Ihnen den Weg in die E-Mobilität ebnen können.
Wir freuen uns, Ihnen gemeinsam einen Rundumservice bieten zu können:
ELARIS: hochwertige E-Fahrzeuge und mehr
In Kooperation mit unserem Partner ELARIS können wir Ihnen nicht nur ein vielfältiges Sortiment an hochwertigen E-Fahrzeugen sondern auch umfangreiche Services und Beratungsleistung für die Ladeinfrastruktur vermitteln:
Mobilitätsanalyse: Eignet und rechnet sich E-Mobilität für Ihr Unternehmen? Welchen Bedarf an Ladeinfrastruktur haben Sie?
Standortanalyse: Klärung von Möglichkeiten, Festlegung der Anforderungen an Ihrem Standort und Erstellung eines Konzeptes samt Kostenschätzung
Fördermittelmanagement: Beratung, Prüfung und Antragstellung; Erstellung der Nachweise
Außerdem: Einbindung regenerativer Energien, Beschaffung von Hardware, Installation und Inbetriebnahme, Backendlösungen, Betrieb und Wartung, THG Quotenhandel
autohelden: der digitale Marktplatz der Automobilbranche
Einen Mehrwert für schaffen wir für Sie auch in unserer Kooperation mit autohelden. Als digitaler Marktplatz der Automobilbranche bieten Ihnen autohelden auch zum Thema E-Mobilität ein großes Portfolio an Produkten und Dienstleistungen entlang der Wertschöpfungskette:
Einkauf von Neu- und Gebrauchtfahrzeugen zu ausgezeichneten Konditionen
Angebot aus über 16 Mio. Ersatzteilen vieler Marken in bester Qualität
Finanzdienstleistung: Absatz-, Reparatur-, Zubehör und Einkaufsfinanzierung sowie Leasingprodukte Fahrzeugzubehör von verschiedenen Marken
Werkstattzubehör: Von Maschinen über Werkzeug und Verbrauchsmaterialien: herstellerzertifiziert alles unter einem Dach
Service: viele individuelle Dienstleistungsangebote
mobile GARANTIE Deutschland GmbH: Wir ebnen Ihren Weg in die E-Mobilität
Gemeinsam mit unseren Partnern autohelden und ELARIS bringen wir so hochwertige und preisgünstige Elektromobilität nach Deutschland. Dank unseres weitreichenden Netzwerks können wir Ihnen bei allen Fragen zu diesem Thema Hilfe aus einer Hand anbieten. So geht E-Mobilität!
Auf unserer Website finden Sie schon einen Überblick über viele unserer Angebote. Und sollten Sie doch ein Produkt vermissen: Wir freuen uns, wenn Sie Kontakt zu uns aufnehmen, und laden Sie ein, unser Portfolio mit uns zusammen auszubauen!
Unter verkauf@mobile-garantie.de nehmen wir gerne Ihre Anregungen und Vorschläge an.
Im letzten Jahr haben wir auf Weihnachtsgeschenke verzichtet und stattdessen Spenden gesammelt: Im Zeitraum vom 1.10.-31.12. 2022 haben wir pro verkaufter Händlergarantie 1€ für die NCL Stiftung gespendet.
Die NCL-Stiftung befasst sich mit der Erforschung der seltenen Erkrankung „Kinderdemenz“. Die von der tödlichen Neuronale Ceroid Lipofuszinose (NCL) betroffenen Kinder und deren Familien sind bisher weitestgehend auf sich allein gestellt, da die Pharmaindustrie aufgrund der geringen Anzahl an Patienten kaum in die Entwicklung von Medikamenten gegen NCL investiert.
Dort möchte die NCL-Stiftung helfen: Sie wurde 2002 gegründet, um mit gezielter nationaler und internationaler Forschungsförderung den betroffenen Kindern eine Aussicht auf bislang fehlende Therapie- und Heilungsansätze zu geben. In Forschung, Förderung, Fortbildung und Fundraising engagiert sich die Stiftung dafür, die Situation der betroffenen Familien nachhaltig zu verbessern.
Wir halten die Vision der NCL-Stiftung für sehr unterstützenswert und haben uns deswegen für eine Spende unsererseits entschieden.
Und das ist das tolle Ergebnis unserer Spendenaktion: Es sind 4699 Euro zusammengekommen, die wir auf 5000 Euro aufgerundet haben. Da es für uns eine Herzensangelegenheit ist, haben wir diesen Betrag zusätzlich noch einmal um 2500 Euro aufgestockt. Damit ist eine runde Summe von insgesamt 7.500 Euro zusammengekommen. Wir freuen uns sehr, die NCL-Stiftung damit unterstützen zu können!
Hier haben wir weiter Informationen zur NCL-Stiftung für Sie zusammengestellt
Eine Zukunft ohne Kinderdemenz
Das gesamte Team der mobile GARANTIE Deutschland GmbH hofft, dass Sie ein besinnliches und schönes Weihnachtsfest im Kreise Ihrer Lieben verleben konnten.
Wir wünschen Ihnen ein ereignisreiches und glückliches neues Jahr. Wir senden hiermit ein herzliches Dankeschön für die angenehme Zusammenarbeit und das Vertrauen. Gemeinsam haben wir vieles erreicht – und gemeinsam werden wir auch im kommenden Jahr neue Ziele anstreben. Lassen Sie uns das neue Jahr so partnerschaftlich begehen wie das vergangene – wir freuen uns bereits darauf
Einen guten Rutsch und alles Gute für Sie und Ihre Familie wünscht Ihnen das gesamte mobile GARANTIE-Team.
Wenn das alte Jahr erfolgreich war, dann freue dich aufs das Neue. Und war es schlecht, ja dann erst recht.
Albert Einstein
Alleinstellungsmerkmal als Kundenvorteil: Wir bieten als Europas einziger Komplett-Garantie-Anbieter ein in seiner Bandbreite konkurrenzloses und kundenindividuelles Produktportfolio aus maßgeschneiderten Tarifen an.
Rundumschutz vom Komplettanbieter
Bedarfsorientierter Ausbau unserer Produktpalette
Wir können mittlerweile auf eine lange internationale Tätigkeit im Bereich Garantie und Versicherung zurückblicken. Unser Produktportfolio haben wir in dieser Zeit immer weiter ausgebaut und an neue Bedürfnisse angepasst. So konnten wir unser Alleinstellungsmerkmal als Europas einziger Komplett-Garantie-Anbieter zum Vorteil unserer Kunden etablieren.
Denn wir befinden uns in stetiger Expansion und Weiterentwicklung. Unser Anspruch ist es, auf die Entstehung neuer Problemstellungen schnell und flexibel zu reagieren, damit wir unsere Kunden mit passgenauen und aktuellen Schutzprodukten sicher auffangen können: unseren modularen und maßgeschneiderten Garantie-, Versicherungs- sowie Serviceleistungen für den Fahrzeug-, Boot- und Elektrobereich.
Zielgruppengerechtes Produktportfolio mit großer Bandbreite
Allein unser Automotive-Bereich in Deutschland umfasst mittlerweile zahlreiche Schutzprodukte für Neu- und Gebrauchtwagen, Caravans und Camper, Wohnmobile, LKW und Transporter, Super Cars, Motorräder, Young- und Oldtimer sowie Elektro- und Hybridfahrzeuge.
Darüber hinaus bieten wir maßgeschneiderte Tarife für spezielle Zielgruppen wie Taxi- und Mietwagenunternehmen, Kurier-, Express und Paketdienste sowie Sonderfahrzeuge wie Einsatz- und Rettungswagen und Baufahrzeuge an.
Umfassender Schutz: Fahrzeuge, Boote und Elektrosparte
Inzwischen können wir neben hoch differenzierten Lösungen im Automotive-Bereich auch Schutzprodukte für Boote und Yachten anbieten. Eine weitere schnell wachsende Sparte ist unser Elektrobereich . Ob Smartphones, Heizungen, medizinische Geräte, Klimaanlagen, Hörgeräte, Mähroboter, Dampfreiniger und vieles mehr. Wir erweitern unser Portfolio ständig, damit auch Sie von unseren Leistungen profitieren können.
Herausforderung: Ein neuer Markt bedeutet ein Risiko
Ein neuer Markt bringt aber auch immer ein gewisses „Risiko“ mit sich. Zum Beispiel ist Deutschland bekanntlich durch starke Subventionierung eines der Vorreiterländer in Sachen Elektrifizierung der Straße geworden — zumindest, was den Absatz von Elektrofahrzeugen angeht. Für uns als Garantieanbieter stellte sich damals die Frage, wie darauf zu reagieren ist. Es bestand zwar Bedarf für Garantielösungen, aber wenig bis kaum Erfahrung mit diesen Fahrzeugen. Das erschwerte die Kalkulation erheblich.
Dieser Herausforderung haben wir uns – gemeinsam mit unserem Partner Helvetia – gestellt und unsere Komplett-/Baugruppengarantie für Elektro- und Hybridsystem entwickelt. Der Erfolg dieses Produkts und die gute Annahme seitens der Kunden hat uns darin bestärkt, unser Portfolio weiter auszubauen: Ein aktuelles Beispiel dafür ist unsere Absicherung für E-Batterien.
Herzstück des E-Autos: die Batterie
Die Batterie ist das wichtigste Teil eines Elektroautos. Und das teuerste. Die Kapazität einer Elektro-Batterie hängt von der Anzahl der verbauten Module, also von der Größe des E-Akkus ab. Hersteller-Garantien auf den E-Akku sind sehr unterschiedlich und die Kosten für eventuelle Reparaturen schwanken stark.
Die Lebensdauer einer Batterie für E-Autos ist somit abhängig von vielen Faktoren und schwer vorherzusagen. Deswegen haben wir von mobile GARANTIE dieses Produkt speziell für diesen Bedarf entwickelt, um Ihnen einen Rundumschutz für Ihr E-Fahrzeug bieten zu können.
Dynamische Entwicklung neuer Produkte – zusammen mit Ihnen
Die guten Erfahrungen mit der Neuentwicklung von Produkten und deren Markterfolg zeigen uns, dass es sich für alle lohnt, diesen Weg weiter zu gehen. Gerne möchten wir mit Ihnen zusammen unsere Kompetenzen stetig verbessern. Auf unserer Website finden Sie schon einen Überblick über viele unserer Angebote. Und sollten Sie doch ein Produkt vermissen: Wir freuen uns, wenn Sie Kontakt zu uns aufnehmen, und laden Sie ein, unser Portfolio mit uns zusammen auszubauen!
Unter verkauf@mobile-garantie.de nehmen wir gerne Ihre Anregungen und Vorschläge an.
Vom 1.10.2022-31.12.2022 spendet die „mobile GARANTIE Deutschland GmbH“ 1 € pro verkaufter Händlergarantie an die NCL-Stiftung zur Forschung, Förderung, Fortbildung und Fundraising für eine Zukunft ohne Kinderdemenz.
Was bedeutet NCL?
Neuronale Ceroid Lipofuszinose (NCL) ist die häufigste Form von Kinderdemenz. Sie zählt zu den seltenen Erkrankungen, die auch die „Waisenkinder“ der Medizin genannt werden. In Deutschland leiden rund 700 Kinder an NCL, weltweit geht man von 70.000 NCLBetroffenen aus. Jedes Jahr erkranken allein in Deutschland mindestens 20 weitere Kinder. Der tödliche Verlauf der Krankheit führt zu einem sukzessiven Absterben von Nervenzellen des zentralen Nervensystems.
Bisher sind 13 verschiedene NCL-Formen bekannt, bei denen ein Defekt jeweils in einem anderen Gen vorliegt. Allen Formen gemeinsam sind die Symptome Erblindung, Demenz, motorischer Abbau sowie Epilepsie. Die Reihenfolge und das Alter bei Krankheitsbeginn sowie der Verlauf der Erkrankung sind jedoch unterschiedlich. Allen Formen gemein ist, dass sie derzeit unheilbar sind.
Die häufigsten Kinderdemenz-Formen in Deutschland sind die infantile Form (CLN1, Beginn mit 6-12 Monaten), die spät-infantile (CLN2, Beginn mit 2–4 Jahren) und die juvenile NCL (CLN3, Beginn mit 4–7 Jahren). Die NCL-Stiftung konzentriert sich auf die Erforschung der juvenilen NCL (jNCL) CLN3.
Symptome und Krankheitsverlauf bei CLN3
Bei der juvenilen NCL CLN3 entwickeln sich die betroffenen Kinder zunächst völlig normal. Die ersten Symptome zeigen sich meist im Einschulungsalter mit dem Beginn einer Sehschwäche.
Da es sich um eine Degeneration der Netzhaut handelt, ist eine Brille zur Korrektur erfolglos. Der Sehverlust schreitet rasch voran und führt nach ein bis drei Jahren zu einer vollständigen Erblindung.
Im Alter von ca. 8 Jahren treten die ersten Anzeichen eines geistigen Abbaus auf. Die Kinder zeigen zunächst unerwartete Schwierigkeiten bei abstrakteren Denkleistungen wie dem Rechnen. Da die Kinder das Ausmaß der Krankheit bewusst miterleben, kommt es zu Persönlichkeitsveränderungen.
Mit ca. 10 Jahren folgen erste Symptome eines Beweglichkeitsverlusts. Darüber hinaus treten zunehmend epileptische Anfälle von unterschiedlicher Häufigkeit und Stärke auf. Später kommen Sprach- und Artikulationsdefizite hinzu.
Im Teenageralter können sich die Jugendlichen nur noch sehr begrenzt sprachlich äußern. Zusätzlich können kardiologische Probleme auftreten. Das Fortschreiten der Krankheit führt dazu, dass sie an den Rollstuhl gefesselt sind. Im weiter fortgeschrittenen Stadium werden die Jugendlichen bettlägerig.
Noch vor dem 20. Lebensjahr hat die Krankheit ein Stadium erreicht, in dem die erkrankten jungen Erwachsenen jegliche Kontrolle über ihre Körperfunktionen (Muskulatur, Blase, Darm) verloren haben. Es kommt zu Schluckstörungen und sie müssen künstlich ernährt werden. Überwiegend im Alter von 20 bis 30 Jahren versterben die NCL-Patienten, meist durch Austrocknung oder Atemlähmung.
Die NCL-Stiftung
Am 7. August 2002 wurde die NCL-Stiftung gegründet, um mit gezielter nationaler und internationaler Forschungsförderung den von der tödlichen Kinderdemenz Neuronale Ceroid Lipofuszinose (NCL) betroffenen Kindern eine Aussicht auf bislang fehlende Therapie- und Heilungsansätze zu geben. Die Vision der Stiftung:
Eine Zukunft ohne Kinderdemenz
Die Herausforderung
Die Kinderdemenz NCL gehört zu den seltenen Erkrankungen, den sogenannten „Waisenkindern“ der Medizin. Ihnen wird kaum Aufmerksamkeit geschenkt, so dass die betroffenen Kinder und deren Familien weitestgehend auf sich alleine gestellt sind. Die Pharmaindustrie investiert aufgrund der geringen Anzahl an Patienten kaum in die Entwicklung von Medikamenten gegen NCL. Ebenso wenig fließen öffentliche Gelder in NCL-Forschungsprojekte.
Aufgabenbereiche der NCL-Stiftung
Die NCL-Stiftung engagiert sich in ihren Aufgabenbereichen Forschung, Förderung, Fortbildung und Fundraising dafür, die Situation der betroffenen Familien nachhaltig zu verbessern
FORSCHUNG
Die NCL-Stiftung setzt sich aktiv für die Erforschung der biochemischen und physiologischen Grundlagen der Krankheitsentstehung bei NCL ein, was essenziell für das Entwickeln von Therapien ist. Zudem fungiert die NCL-Stiftung als Wissenszentrum, um Forscher*innen aktiv zu vernetzen. Hierbei werden internationale Spezialisten verschiedener Disziplinen erfolgreich zusammengeführt, um Wissen und Kompetenzen zu bündeln. Dies verhindert „doppelte“ Forschung und vermittelt neue Kooperationen. Hierzu organisiert die Stiftung regelmäßig ein internationales Nachwuchswissenschaftlertreffen sowie den jährlichen nationalen NCL-Kongress.
Förderung
Die Bereiche Forschung und Förderung sind eng miteinander verknüpft. Die Stiftung initiiert konkrete NCL-Forschungsprojekte über die Vergabe von Doktorandenstipendien oder die Vermittlung von erfahrenen Partnern für neue Kooperationen. Im Jahr 2009 vergab die Stiftung erstmalig den NCL- Forschungspreis: Es ist der weltweit höchstdotierte Forschungspreis auf dem Gebiet der NCL-Forschung. Der Preis prämiert eine vielversprechende Forschungsidee, die mit dem Preisgeld umgesetzt werden soll.
Fortbildung
Die Früherkennung der Krankheit ist entscheidend, um Familien eine leidvolle Ärzteodyssee zu ersparen und frühzeitig symptomverzögernde Maßnahmen einleiten zu können. Da die Kinderdemenz NCL so selten ist, (er)kennen auch viele Mediziner die Erkrankung nicht. Daher bietet die Stiftung NCL-Fortbildungen und Vorträge für verschiedene Ärztegruppen und medizinische Spezialisten an. Hierzu zählen auch bundesweite Fachkongresse, auf denen sich die NCL-Stiftung mit eigenen Referenten präsentiert. Das Ziel ist, eine verkürzte Diagnosezeit für die Krankheit zu erreichen. Mit dem Schulprojekt „NCL macht Schule“ sensibilisiert die NCL-Stiftung Schüler*innen und Lehrer*innen für seltene Erkrankungen und klärt über NCL auf.